来那度胺（瑞复美）和马法兰(melphalan)哪个医治AL效果很好？

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统性轻链（AL）可累及多个器官且去世率高，是肾内科医生面临的一大难题。AL的医治目标主要是抑制FLC产生，维持器官功能。过去，马法兰(melphalan)+泼尼松（MP）方案是标准医治方案，增加医治可显著延长急性白血病和骨髓增生异常综合征的发病概率。目前已使用地塞米松代替泼尼松，相比MP方案毒性反应更小，且更为有效。

　　硼替佐米(bortezomib)在AL型淀粉样变性中已得到了广泛的应用。含硼替佐米(bortezomib)的方案可作为新确诊患病者和重复发患病者的一线医治方案。硼替佐米(bortezomib)联合地塞米松（BD）和环磷酰胺+硼替佐米(bortezomib)+地塞米松是临床最常用的两种方案。来那度胺（瑞复美）的血液缓解率约为41%-47%，可用于重复发/难治性患病者。使用药剂量超过15毫克时耐受性较差，不良反应包括血细胞降低，乏力，水潴留。

　　沙利度胺常与环磷酰胺和地塞米松联用，但需警惕医治相关的毒性，主要有水潴留，嗜睡，感染，低血压和神经病变。自体干细胞移植：适合移植的患病者条件包括：年龄≤70岁，体能状态评分（ECOG）≤2，TnT < 0.06 μg/L，收缩压 ≥ 90 mmHg，eGFR ≥ 30 ml/min/1.73 m2（不含长期透析患病者），心功能NYHA分级1-2级，严重受累重要器官（肝、心脏、肾或自主神经）≤2个。

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